(Last Updated On: 23 października 2019)

Choroba Ménière’a.

Choroba Ménière’a (wodniak błędnika) jest rzadkim schorzeniem ucha wewnętrznego, polegającym na nadmiernym gromadzeniu się i wzroście ciśnienia endolimfy w przestrzeni endolimfatycznej. Choroba Ménière’a jest zespołem objawów obejmujących osłabienie słuchu o zmiennym nasileniu, szum uszny i napady zawrotów głowy połączone z nasilonymi objawami wegetatywnymi, co wiąże wspomniany zespół z patologią ucha wewnętrznego.

We wczesnych stadiach choroby wodniak zwykle dotyczy przewodu ślimakowego i woreczka, w późnych stadiach rozdęciu ulega cały układ endolimfatyczny. Błona reissnera przemieszcza się w kierunku schodów przedsionka, skrajnie rozdęty woreczek osiąga nawet przeciwległą stronę przedsionka, dotykając podstawy strzemiączka. rozdęciu ulegają też łagiewka i bańki przewodów półkolistych. Wodniaka postępującego należy różnicować z wodniakiem niepostępującym, który zwykle powstaje w wyniku incydentu zapalnego błędnika o ograniczonym czasie trwania, po którym następuje powrót równowagi między wydzielaniem i wydalaniem endolimfy. Wodniak pozostaje, ale nie postępuje, stąd nie powoduje objawów charakterystycznych dla choroby Ménière’a.

Wydaje się bardzo prawdopodobne, że stałe poczucie niestabilności i zawroty głowy indukowane ruchem w znacznej części mogą wynikać z zapadania się ścian błędnika błoniastego i wynikających z tego zaburzeń mechaniki narządów zmysłowych przedsionka.

Choroba prawdopodobnie rozpoczyna się stopniowym rozdęciem układu endolimfatycznego na skutek zaburzeń wchłaniania endolimfy. Rozdęcie powoduje ścięczenie i zanik błędnika błoniastego, który może ulec rozerwaniu, z nagłym uwolnieniem do przestrzeni perylimfatycznej dużych ilości endolimfy. Dochodzi do porażenia struktur zmysłowych i neuronalnych, które zostają narażone na neurotoksyczny wpływ bogatej w potas endolimfy, co z kolei odpowiada za wystąpienie nagłego niedosłuchu i/lub ataku zawrotu głowy. ponieważ skład biochemiczny perylimfy wyrównuje się, objawy ustępują. Po wygojeniu obszarów pęknięć, cały układ endolimfa tyczny jest gotowy do ponownego cyklu naprzemiennych rozdęć, pęknięć i procesów gojenia. przewlekle utrzymujące się rozdęcia, zapadnięcia się błędnika błoniastego, włóknienie i zmiany zanikowe tłumaczą dodatkowe objawy choroby Ménière’a, czyli stałe lub nawracające uczucie braku równowagi i postępujący ubytek słuchu.

Istnieją kliniczne i histologiczne dowody, że przebycie wirusowego zapalenia błędnika we wczesnym okresie dzieciństwa może powodować opóźnioną dekompensacje funkcji worka endolimfatycznego i rozwój wodniaka oraz objawów choroby Ménière’a.

W patogenezie wodniaka endolimfatycznego bierze się pod uwagę możliwość różnorodnych czynników etiologicznych:

– obstrukcja przewodu endolimfatycznego lub dysfunkcjja worka endolimfatycznego;

Chirurgiczna obstrukcja przewodu endolimfatycznego lub ograniczony uraz chirurgiczny worka endolimfatycznego u świnek morskich prowadzą do rozwoju wodniaka. Wyniki badań doświadczalnych na zwierzętach znalazły potwierdzenie w badaniach histologicznych ludzkich kości skroniowych ze zmianami wodniakowymi- stwierdzono zwiększoną ilość tkanki łącznej wokół worka endolimfatycznego oraz włóknienie okołoworkowe.

– nadprodukcja endolimfy;

U niektórych osób z chorobą Ménière’a stwierdza się podwyższone stężenie hormonu antydiuretycznego, a badania nad metabolizmem NA-K ATP-zy, biorącej udział w homeostazie płynów ucha wewnętrznego wykazały, że aktywność tego enzymów pozostaje pod wpływem czynników hormonalnych. Opisano dwa gradieny osmotyczne w ślimaku – jeden między przestrzenią endo- i perylimftyczną, drugi od szczytu ślimaka do jego podstawy. Możliwe, że nakładanie się obu tych gradientów prowadzi do rozwoju wodniaka.

– teoria infekcyjna (bakteryjna i wirusowa)

Klasycznym przykładem etiologi bakteryjnej jest kiła wrodzona i nabyta.. Może powodować zarówno bezpośrednie zajęcie przewodu endolimfatycznego, jak i uogólnione nacieki z leukocytów jednojądrzastych oraz zapalenie wewnętrznej błony naczyniowej. W chorobie z Lyme wodniak endolimfatyczny jest następstwem infekcji spowodowanej przez boreliozę. Dodatni odczyn choroby z Lyme stwierdza się u 15% pacjentów z objawami choroby Ménière’a.

Przebycie wirusowego zapalenia błędnika we wczesnym okresie dzieciństwa może powodować opóźnioną dekompensacje funkcji worka endolimfatycznego i rozwój wodniaka oraz objawów choroby Ménière’a. Schorzenie to nazywamy opóźnionym wodniakiem endolimfatycznym.

U niektórych osób z objawami choroby Ménière’a stwierdzono obecność immunoglobulin IgE specyficznych dla wirusa opryszczki, wirusa Epsteina-Barra i wirusa cytomegalii, jednak nie zidentyfikowano DNA wirusów w przestrzeni worka endolimfatycznego.

– teoria immunologiczna;

U wielu osób chorujących na chorobę Ménière’a wykazano nadwrażliwość immunologiczną. Stwierdzano obecność krążących kompleksów immunologicznych lub przeciwciał przeciw błonie podstawnej oraz obecność glikoprotein błony podstawnej i obecność przeciwciał przeciwjądrowych.

– mechanizmy naczyniowe;

Biorąc pod uwagę częstość migrenowych bólów głowy w populacji osób z chorobą Ménière’a i w populacji ogólnej, wysunięto wniosek, że być może istnieje wspólny dla obydwu tych schorzeń mechanizm naczyniowy. Inna teoria zakłada, że przyczyną wodniaka są zaburzenia w obrębie mikrokrązenia ucha wewnętrznego, zwłaszcza dotyczące drenażu żylnego. Obecność wodniaka w przebiegu chorób o podłożu immunologicznym, w których stwierdza się odczyn zapalny okołonaczyniowy, to kolejna sugestia, że zaburzenia w mikrokrążeniu ucha wewnętrznego mogą praowadzić do rozwoju choroby Ménière’a.

– czynniki genetyczne;

Istnieją dowody sugerujące genetyczną predyspozycje do rozwoju wodniaka: częstsze występowanie haplotypu HLA B8/DR3 oraz liczne specyficzne narządowo schorzenia o podłożu autoimmunologicznym.

Chorobę Ménière’a dzieli się na:

– zewnatrzpochodną chorobę Ménière’a

Zewnątrzpochodna choroba Ménière’a jest skutkiem zaburzeń lub procesów chorobowych, których znaczenie dla rozwoju wodniaka potwierdzono wcześniej badaniami histopatologicznymi. Należą tu między innymi kiła, przewlekłe zapalenie ucha, uraz czy otoskleroza. Czynniki zewnątrzpochodne udaje się ustalić u około ¼ pacjentów leczonych z powodu choroby Ménière’a.

– wewnątrzpochodną chorobę Ménière’a

Wewnątrzpochodna choroba Ménière’a jest uwarunkowana genetycznie i wynika z dziedzicznej predyspozycji do określonych rodzajów anomali anatomicznych i zaburzeń rozwojowych. Przykładem jest przodująca zatoka esowata, powodująca zmniejszenia rozmiarów trójkąta Trautmanna i kompresje worka endolimfatycznego. U około 20% osób leczonych z powodu choroby Ménière’a stwierdza się ten sam rodzaj patologii wśród najbliższych krewnych.

Przyczyny choroby Ménière’a

  • Czynniki genetyczne
  • Infekcje (zapalenia bakteryjne i wirusowe)
  • Otoskleroza
  • Uraz (akustyczny i fizyczny)
  • Kiła
  • Inne: alergia, guzy, białaczka, choroby o podłożu immunologicznym

Objawy przemawiające za chorobą Ménière’a i wykluczające ją.

Objawy przemawiające za chorobą Ménière’a

Objawy wykluczające chorobę Ménière’a

Napadowe zawroty głowy o typie wirowania

Powolne narastanie zawrotów głowy lub zaburzeń równowagi lub stałe utrzymywanie się dolegliwości

Jednostronny niedosłuch odbiorczy, pogorszający się po napadzie

Symetryczny niedosłuch odbiorczy

Jednostronny szum uszny

Obustronne szumy uszne lub szumy lokalizowane w „głowie”

Początek choroby w wieku 30-50 lat

Początek choroby powyżej 50 rż.

Negatywny wywiad dotyczący zapaleń uszu, prawidłowe błony bębenkowe

Ubytek błony bębenkowej, okresowe wycieki z ucha

Prawidłowa drożność trąbki słuchowej

Zaburzenia drożności trąbki słuchowej

Prawidłowy kręgosłup szyjny

Zmiany zwyrodnieniowe kręgosłupa szyjnego

Negatywny wywiad dotyczący urazów

Uraz głowy lub kręgosłupa szyjnego

Cechy uszkodzenia ślimaka z objawem wyrównania głośności w badaniu audiometrycnym słuchu

Upośledzenie słuchu o lokalizacji pozaślimakowej.

Odmiany choroby Ménière’a

Postać typowa (klasyczna)

Triada objawów:

-objawy przedsionkowe

– objawy ślimakowe

-uczucie pełności w uchu

Postacie nietypowe:

1. Przedsionkowa choroba Ménière’a

-objawy przedsionkowe

-uczucie pełności w uchu

2. Ślimakowa choroba Ménière’a

-objawy ślimakowe

-uczucie pełności w uchu

Przebieg choroby jest przewlekły, ale objawy pojawiają się nagle w postaci ataków. Ataki pojawiają się bez wyraźnej przyczyny i powtarzają się w różnym odstępie czasu (co kilka dni, miesięcy, lat) lub pojawiają się seriami co kilka godzin i dni, uniemożliwiając choremu normalne życie i prace. Atak choroby Ménière’a charakteryzuje się:

-nagłym wystąpieniem zawrotów głowy o charakterze wirowania, oczopląsem pochodzenia obwodowego i objawami wegetatywnymi;

-odbiorczym upośledzeniem słuchu o zmiennym nasileniu (niedosłuch fluktuacyjny), pogłębiającym się bezpośrednio po napadzie, a następnie poprawiającym się;

-szumem usznym oraz uczuciem pełności w uchu;

Objawy pojawiają się w stałej kolejności: szum uszny, napad zawrotów głowy, następnie upośledzenie słuchu. Atak występuję gwałtownie, nie pozwalając choremu na chodzenie i utrzymywanie właściwej postawy ciała, zmuszając go do pozostawania w łóżku. Zawrotom głowy o charakterze wirowym, często towarzyszą nasilone nudności i wymioty. Nie dochodzi przy tym do utraty przytomności, co pozwala na różnicowanie choroby Ménière’a z innymi zawrotami o charakterze ośrodkowym. Częstą skargą chorych jest również zmienione odczuwanie dźwięków w chorym uchu oraz nadwrażliwość na dźwięki, co wynika z objawu wyrównania głośności.

Specjalną odmianą wodniaka endolimfatycznego jest zespół Lermoyeza i zespół Tumarkina. Zespół Lermoyeza charakteryzuję się odwróceniem kolejności objawów występujących podczas napadu. Upośledzenie słuchu i szum uszny wyprzedzają na kilka godzin lub dni pojawienie się ataku zawrotów głowy, po którym następuje normalizacja słuchu. Z uwagi na kolejność objawów zespół Lermoyez nazywa się także „zawrotem, który pozwala słyszeć”. W zespole Tumarkina (kryzys otolitowy) przy jednostronnym szumie i upośledzeniu słuchu występuję nagła utrata równowagi. Wiąże się to z rozerwaniem woreczka, co prowadzi do zaburzenia ruchu otolitów.

Na postawie Otolaryngologi praktycznej pod redakcją prof.dr. hab. med. Grzegorza Janczewskiego Dr med. Katarzyna Pierchała