(Last Updated On: 24 października 2019)

Otoskleroza

Otoskleroza jest dziedziczną chorobą otolaryngologiczną, a dokładnie mówiąc błędnika kostnego, powodującą najczęściej unieruchomienie strzemiączka w okienku owalnym i postępujące przewodzeniowe upośledzenie słuchu.

Etiologia

Etiologia choroby pozostaje nadal nieznana. Jednak obserwacje kliniczne sugerują istnienie czynników genetycznych i środowiskowych. Rodzinne występowanie otosklerozy jest dobrze udokumentowane.

Obraz kliniczny

Za rozpoznaniem otosklerozy przemawiają następujące dane:

  • wywiad dotyczący obustronnego postępującego upośledzenia słuchu z szumami usznymi, szczególnie u młodej kobiety;
  • występowanie niedosłuchu w rodzinie u osób młodych lub w średnim wieku;
  • pogarszanie się słuchu u kobiety w ciąży i w okresie laktacji;
  • lepsze rozumienie mowy w hałasie;
  • prawidłowy wygląd błony bębenkowej;
  • przewodzeniowe lub mieszane upośledzenie słuchu;
  • brak odruchu z mięśnia strzemiączkowego (audiometria impedancyjna);
  • dobrze zachowane upowietrznienie wyrostków sutkowa tych w badaniu radiologicznym.

 

W przypadku tej choroby charakterystyczna jest cicha mowa pacjentów, ponieważ ich własny głos jest dobrze słyszalny droga kostną. Częstym objawem współistniejącym z niedosłuchem jest szum uszny, co zazwyczaj świadczy o uszkodzeniu ucha wewnętrznego.

W badaniu otoskopowym w typowych przypadkach stwierdza się objaw Schwartzego, który występuje w wyniku przeświecania przez prawidłową błonę bębenkową zmienionej wyściółki ucha i dobrze unaczynionego ogniska otospongiotycznego.

Otoskleroza błędnikowa powoduje odbiorcze, obustronne, postępujące upośledzenie słuchu wskutek powstania ognisk otosklerotycznych w otoczce kostnej ślimaka lub przedsionka.

Postępowanie i leczenie

Podstawowym sposobem leczenia otosklerozy jest mikrochirurgia. Zabieg operacyjny nie usuwa oczywiście przyczyny choroby, lecz jej skutki i ma na celu przywrócenie ruchomości łańcucha kosteczek. Przeciwwskazaniami do leczenia operacyjnego mogą być stan ogólny pacjenta, aktywny proces zapalny ucha środkowego, perforacja błony bębenkowej, jedynie słyszące ucho, ciąża, specyfika zawodu (np. pilot, nurek, pracujący na wysokościach).

W przypadku przeciwwskazań do leczenia operacyjnego lub braku zgody pacjenta na leczenie pozostają alternatywne sposoby leczenia:

  • obserwacja rozważana przy chorobie jednostronnej, bez odczuwalnych dolegliwość;
  • aparatownie ta metoda zarezerwowana jest dla obustronnych przypadków otosklerozy, przy istniejących trwałych przeciwwskazaniach do leczenia operacyjnego;
  • leczenie farmakologiczne stosowane zazwyczaj przy czasowych przeciwwskazaniach do leczenia operacyjnego oraz w przypadku stwierdzenia farmy ślimakowej otosklerozy.

Na postawie Otolaryngologi praktycznej pod redakcją prof.dr. hab. med. Grzegorza Janczewskiego

Dr med. Kazimierz Niemczyk